近日，2歲10個(gè)月的檸檸被自己的父母帶到了洛陽(yáng)市中心醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科范崇盛主任的門(mén)診，詳細(xì)詢問(wèn)才知道兩歲的檸檸從出生到現(xiàn)在沒(méi)有喊出過(guò)爸爸媽媽，更沒(méi)有說(shuō)過(guò)一句話。

后經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)檸檸雙耳重度感音神經(jīng)性耳聾。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間就診，發(fā)現(xiàn)檸檸的ANKH基因有一處突變，此基因與顱干骺端發(fā)育不良（CMD）有關(guān)。檸檸家長(zhǎng)聽(tīng)說(shuō)耳蝸植入能幫助檸檸提高聽(tīng)力，有機(jī)會(huì)讓檸檸學(xué)會(huì)說(shuō)話，經(jīng)過(guò)多方打聽(tīng)，來(lái)到了范崇盛主任門(mén)診，范主任關(guān)注到了這個(gè)特殊的孩子，結(jié)合患者情況，指導(dǎo)管床醫(yī)生完善相關(guān)檢查，CT發(fā)現(xiàn)檸檸的顱骨增厚，骨化明顯，雙側(cè)乳突均未發(fā)育，看不到蝸窗，鼓竇小，聽(tīng)小骨畸形。簡(jiǎn)言之正常解剖結(jié)構(gòu)都被厚厚的骨頭所遮蓋，術(shù)中可引導(dǎo)的解剖標(biāo)志只有外耳道，手術(shù)難度可想而知。

范主任術(shù)前仔細(xì)閱讀患者的CT及MR，召集全科人員開(kāi)展討論，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，與患者家屬術(shù)前談話，詳細(xì)告知手術(shù)可能遇到的困難及術(shù)中術(shù)后可能出現(xiàn)的情況，家屬手術(shù)意愿強(qiáng)烈，不愿意放棄希望。范主任不愿辜負(fù)家屬的信任，做了充足的術(shù)前準(zhǔn)備，為小檸檸進(jìn)行了手術(shù)。功夫不負(fù)有心人，最終成功將人工耳蝸植入。術(shù)后復(fù)查CT，耳蝸電極植入位置正確。目前小檸檸恢復(fù)良好，大家都期待一個(gè)月后檸檸能回到有聲世界。

人工耳蝸是近年國(guó)際上開(kāi)發(fā)研制成功的高科技生物醫(yī)學(xué)工程裝置，其基本原理是利用植入耳蝸的電極，繞過(guò)內(nèi)耳受損的部分，用電流直接刺激聽(tīng)神經(jīng)使患者重獲聽(tīng)覺(jué)，這是傳統(tǒng)助聽(tīng)器無(wú)法做到的。是目前解決重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失直接有效的康復(fù)手段。嬰幼兒期是語(yǔ)言能力發(fā)育的最佳時(shí)期，語(yǔ)前聾兒童如若得不到及時(shí)治療，會(huì)導(dǎo)致其語(yǔ)言能力的發(fā)育明顯低于健聽(tīng)兒童，最終影響其學(xué)習(xí)能力。

我院耳鼻咽喉頭頸外科是洛陽(yáng)市殘聯(lián)人工耳蝸植入項(xiàng)目定點(diǎn)機(jī)構(gòu)，多年以來(lái)范崇盛團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)不懈努力，已為眾多聽(tīng)障患兒成功植入人工耳蝸，幫助他們重回有聲世界，最小年齡在10個(gè)月左右。

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顱骨干骺端發(fā)育不良（craniometaphyseal dysplasia, CMD）是一種罕見(jiàn)的、常染色體遺傳的骨軟骨發(fā)育不良疾病。其臨床癥狀分為3類：⑴面部畸形。主要包括輕度或中度的下頜前突，牙齒咬關(guān)系的錯(cuò)位以及鼻部側(cè)翼骨質(zhì)的膨出。⑵面神經(jīng)壓迫癥狀。骨質(zhì)的過(guò)度增生可導(dǎo)致多對(duì)顱神經(jīng)受壓迫，引起面癱及聽(tīng)力受損等癥狀，但極少出現(xiàn)致聾的癥狀。⑶顱內(nèi)壓升高。廣泛增生的肥大顱骨，同時(shí)發(fā)生的枕骨大孔狹窄，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，引起相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。目前，對(duì)于CMD尙無(wú)有效的治療措施，所有的治療手段只能延緩疾病的進(jìn)展，提高生活質(zhì)量，但并不能徹底治愈CMD。

耳鼻咽喉頭頸外科 王寧